tailieunhanh - Xơ cứng bè

- Nguyên nhân chưa rõ ràng. - Tự miễn/Collagenosis. - Xơ tắc mao mạch. - Da: Mất T/c chun → thay bằng xơ. - Nội tạng: Bị - Toàn thân: Nặng, tử vong. | XƠ CỨNG BÈ (SCLERODERMA) PGS. TS. Trần Hậu Khang Viện Da Liễu Quốc gia Đ¹i c­¬ng - Nguyên nhân chưa rõ ràng. - Tự miễn/Collagenosis. - Xơ tắc mao mạch. - Da: Mất T/c chun → thay bằng xơ. - Nội tạng: Bị - Toàn thân: Nặng, tử vong. PHÂN LOẠI 1. Khu trú (Localized scleroderma). a) Morphe. b) Generalized morphea. c) Linera scleroderma. 2. Toàn thể (systemic scleroderma) a) Limited scleroderma (lSSc). b) Diffuse scleroderma (dSSc) DỊCH TỄ - Loại khu trú: + ít gặp + Nữ > Nam (3 lần). + Người da trắng > da đen. - Toàn thể: + Nữ > Nam (4 lần). + Người da đen > da trắng. + Tuổi: 30-50. + Tỷ lệ mắc: 2,7/106. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Localized morphea - Không có hiện tượng Raynand. - Không có thương tổn nội tạng. - Bắt đầu là mảng phù đỏ, phù sau trung tâm trở nên ngà, trắng. + Số lượng ít. + Rụng lông, bài tiết mồ hôi. + Nổi cao hay trũng xuống. + Hơi thâm nhiễm. + Kích thước 1-30 cm Φ TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Generalize porphea - Thương tổn đối xứng. - Không có thương tổn nội tạng và hiện tượng Raynand. - Đây là hỡnh thái nặng của thể khu trú. - Mảng da lúc đầu có thể phù nề, đỏ; sau cứng, tăng sắc tố. + Số lượng nhiều, lan tỏa. + Kích thước lớn. + Vị trí: Bụng, mông, chân. + Teo da (giai đoạn cuối). Xét nghiệm: ANF, yếu tố dạng thấp (+). Tiên lượng: Tốt. Nếu có thể có teo cơ. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Guttate morphea Là một hỡnh thái biến tướng của localized morphea hay lichen sclerosis et atrophicus. - Nhiều chấm đỏ màu trắng. - Vị trí ở cổ, mỡnh. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Linear scleroderma (xơ cứng bì hình thái) - Thương tổn hỡnh dải, dài, ở 1 bên tay hoặc chân. - Lớp sâu của da có thể bị. - Hay gặp ở tuổi 20. - Có thể tàn phế. Cơ chế bệnh sinh của localized scleroderma: - Chưa rõ. - Có liên quan tới bệnh lyme. - Phối hợp với Acrodermatitis Chronica Atrophicans. - Kháng thể chống ss DNA (+) 50%. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Xơ cứng bỡ toàn thể - Có thể 1 vùng da rộng bị viêm, phù nề ở giai đoạn đầu, sau đó tiến triển cứng, xơ. - Hiện tượng Raynand. - Viêm nhiều khớp. - Giãn mạch xung quanh móng. | XƠ CỨNG BÈ (SCLERODERMA) PGS. TS. Trần Hậu Khang Viện Da Liễu Quốc gia Đ¹i c­¬ng - Nguyên nhân chưa rõ ràng. - Tự miễn/Collagenosis. - Xơ tắc mao mạch. - Da: Mất T/c chun → thay bằng xơ. - Nội tạng: Bị - Toàn thân: Nặng, tử vong. PHÂN LOẠI 1. Khu trú (Localized scleroderma). a) Morphe. b) Generalized morphea. c) Linera scleroderma. 2. Toàn thể (systemic scleroderma) a) Limited scleroderma (lSSc). b) Diffuse scleroderma (dSSc) DỊCH TỄ - Loại khu trú: + ít gặp + Nữ > Nam (3 lần). + Người da trắng > da đen. - Toàn thể: + Nữ > Nam (4 lần). + Người da đen > da trắng. + Tuổi: 30-50. + Tỷ lệ mắc: 2,7/106. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Localized morphea - Không có hiện tượng Raynand. - Không có thương tổn nội tạng. - Bắt đầu là mảng phù đỏ, phù sau trung tâm trở nên ngà, trắng. + Số lượng ít. + Rụng lông, bài tiết mồ hôi. + Nổi cao hay trũng xuống. + Hơi thâm nhiễm. + Kích thước 1-30 cm Φ TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Generalize porphea - Thương tổn đối xứng. - Không có thương tổn nội tạng và hiện tượng .